? ? ? ? “有的時(shí)候我在想，那些已經(jīng)明確沒有生育意愿的中老年子宮肌瘤患者,，真的不要對(duì)保留子宮有執(zhí)念”,。說這話的，是中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦科主任姚書忠教授,。就在前不久,，他收治了一名特殊的子宮肌瘤患者，48歲的患者確診肌瘤多年,，但一直沒有系統(tǒng)根治,，結(jié)果這一良性腫瘤竟順著卵巢靜脈、下腔靜脈一路野蠻生長,，最終直抵右心房,。醫(yī)院一共組織了十幾個(gè)專科聯(lián)手救治,，用一臺(tái)超過14小時(shí)的接力手術(shù),，一次性的根除了患者的腫瘤。術(shù)后,，在多學(xué)科專家的精心治療下,，陳女士勇闖難關(guān),，克服了急性腎損害、膿毒癥,、尿路感染,、消化道大出血等一系列挑戰(zhàn)，最終順利康復(fù),，重獲新生,。

? ? ? ? 姚書忠表示，子宮肌瘤的患病率非常高,，幾乎可以達(dá)到30%,，是一種最常見婦科良性腫瘤。但其中非常罕見的一種類型——靜脈內(nèi)平滑肌瘤卻具有類似惡性腫瘤的生物學(xué)侵襲性,。當(dāng)腫瘤侵入靜脈系統(tǒng)后,，可沿靜脈回流方向最終侵入人體最重要的器官——心臟。目前,，該病例在國內(nèi)外報(bào)道尚不足300例,，累及心臟者更是不超過100例，因缺乏有效的循證醫(yī)學(xué)證據(jù),，尚無法早期發(fā)現(xiàn)這一罕見類型的子宮肌瘤,。

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? ? ? ? 女子盆腹腔長西瓜大腫物

? ? ? ? 瘤栓可能堵塞右心房導(dǎo)致心衰

? ? ? ? 陳女士半年前就開始反復(fù)出現(xiàn)不明原因腹脹，時(shí)而伴隨胸悶,、心悸不適,，但并未引起重視。直到3個(gè)月前,，陳女士腹脹加重,，自己都能觸及下腹部至臍上區(qū)域的硬質(zhì)包塊，才在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,。婦科彩超檢查發(fā)現(xiàn),，陳女士盆腔、腹腔內(nèi)有巨大腫物,，最大直徑超過30公分,，并侵入了下腔靜脈以及右心房，如果瘤栓沿下腔靜脈繼續(xù)生長,，將堵塞右心房及三尖瓣口,，導(dǎo)致患者心衰死亡。

? ? ? ? 陳女士輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院,，都被告知病情復(fù)雜,，建議到上級(jí)醫(yī)院就診，最終,，陳女士來到了中山一院婦科主任姚書忠教授的門診,，姚書忠教授了解了陳女士的病情后,，給陳女士進(jìn)行系統(tǒng)的查體，發(fā)現(xiàn)其腹部膨隆,、質(zhì)硬,，可觸及巨大實(shí)性腫塊，約30×25×25cm,，邊界不清,，位置固定無法活動(dòng)，立即給陳女士安排了入院,。

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? ? ? ? 姚書忠教授表示,，如此之大的盆腹腔實(shí)性腫物并且伴隨多部位侵犯，其原發(fā)病可能是惡性腫瘤,，預(yù)后極差,。但腫瘤性質(zhì)的確診有賴于手術(shù)病理診斷,，術(shù)前充分的影像學(xué)評(píng)估能提供一定的參考,。

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? ? ? ? 原發(fā)病是惡性還是良性腫瘤？

? ? ? ? 多番檢查確診靜脈內(nèi)平滑肌瘤病

? ? ? ? 入院后,，陳女士再次復(fù)查超聲檢查,，還是提示盆腹腔巨大腫物,，與周圍組織分界不清，不排除惡性病變可能,。陳女士看到這些結(jié)果一度心灰意冷,，甚至萌生放棄治療的想法。然而,，陳女士的腫瘤標(biāo)志物讓人看到了一絲希望,，CA125只有36.8U/ml（正常范圍0-35），其他各項(xiàng)腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍,。而陳女士的CT檢查提示可能是平滑肌瘤，并且伴左卵巢靜脈-左腎靜脈-下腔靜脈-右心房內(nèi)平滑肌瘤以及瘤栓形成,。

? ? ? ? “大多數(shù)情況下,，婦科的惡性腫瘤腫瘤標(biāo)志物會(huì)遠(yuǎn)高于正常值?！币医淌谡f,，陳女士的原發(fā)病可能并不是惡性腫瘤，但也給她帶來了不亞于惡性腫瘤的危害,。

? ? ? ? 為了盡快查明腫瘤性質(zhì),，入院兩天后，治療團(tuán)隊(duì)進(jìn)行了第一次多學(xué)科會(huì)診,，會(huì)診科室包括婦科,、醫(yī)學(xué)影像科,、核醫(yī)學(xué)科、病理科,、腫瘤介入科,。考慮患者腫瘤巨大,，組織來源與性質(zhì)不確定,，且合并多處靜脈和右心房瘤栓，專家們決定進(jìn)行超聲定位下細(xì)針穿刺活檢,，并進(jìn)一步完善PET-CT協(xié)助判斷腫物情況,。最終，陳女士的病理提示為平滑肌源性腫瘤,，未見惡性特征,，全身PET-CT檢查考慮為平滑肌瘤病伴靜脈內(nèi)瘤栓形成，至此,，陳女士的初步診斷考慮為脈管內(nèi)平滑肌瘤病,。

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通過手術(shù)從心臟、血管里“拔出”的腫瘤

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? ? ? ? 一步法手術(shù)or二步法手術(shù),？

? ? ? ? 各有利弊,，艱難抉擇

? ? ? ? 姚書忠教授介紹，平滑肌瘤雖然是良性腫瘤,，但陳女士體內(nèi)的平滑肌瘤不僅體積巨大,，而且有類似惡性腫瘤的生物學(xué)特性——侵犯周圍鄰近器官及血管。若積極手術(shù)治療,，完整切除腫瘤,，陳女士是完全有可能治愈的，但腫瘤累及多個(gè)重要器官以及靜脈回流系統(tǒng),，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高,；若不行手術(shù)治療，腫瘤可繼續(xù)侵犯靜脈與心臟,，隨時(shí)有右心衰竭以及瘤栓脫落后肺栓塞可能,，導(dǎo)致猝死。如此復(fù)雜的病情,，擺在陳女士與醫(yī)生面前均是兩難的抉擇,。

? ? ? ? 得知平滑肌瘤是良性疾病，陳女士充分了解手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)后,，決定放手一搏,。手術(shù)前，姚書忠教授再次組織了多學(xué)科專家聯(lián)合會(huì)診,，會(huì)診科室包括婦科,、胃腸外科,、心臟外科、血管外科,、肝外科,、體外循環(huán)科、麻醉科,、重癥醫(yī)學(xué)科,，專家們?cè)敿?xì)討論了手術(shù)方案以及圍手術(shù)期管理。

? ? ? ? “累及心臟的脈管內(nèi)平滑肌瘤的手術(shù)方式有兩種,，即心臟手術(shù)與盆腹腔手術(shù)同時(shí)或分步進(jìn)行,，兩種方式各有利弊，如何選擇仍有較大爭議性,?！币医淌诮榻B，結(jié)合既往文獻(xiàn)報(bào)道,，一步法手術(shù)可隨時(shí)擴(kuò)大手術(shù)范圍,、評(píng)估其他大血管是否受累，患者總體獲益更多,，但一步法手術(shù)對(duì)患者身體打擊較大,、手術(shù)時(shí)間長，對(duì)麻醉及術(shù)中監(jiān)護(hù)要求極高,，若患者一般狀況較差,，合并心肺疾病，不能耐受長時(shí)間手術(shù)可選擇兩步法手術(shù),。

? ? ? ? 經(jīng)過多學(xué)科專家反復(fù)討論,，并結(jié)合患者自身?xiàng)l件，治療團(tuán)隊(duì)最終決定心臟手術(shù)與盆腹腔手術(shù)同時(shí)進(jìn)行,。

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? ? ? ? 多學(xué)科專家強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)手

? ? ? ? 無縫接力攻克術(shù)中難關(guān)

? ? ? ? 那么,，如此高難度且高風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)是如何完成的？

? ? ? ? 1.切除盆腔原發(fā)病灶：該步驟由婦科姚書忠教授與胃腸外科吳暉教授共同完成,，專家們?cè)谛g(shù)中探查時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤來自子宮,，表面光滑，沿左卵巢靜脈延伸到左腎靜脈,，除此以外并無其他部位侵犯，即行全子宮（包含腫瘤）+雙側(cè)附件切除,。
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? ? ? ? 2.游離下腔靜脈與左腎靜脈：在原發(fā)病灶切除后,，醫(yī)生團(tuán)隊(duì)需取出左卵巢靜脈-左腎靜脈-下腔靜脈-右心房內(nèi)的瘤栓，該操作由肝外科黎東明教授,、胡文杰教授以及腎移植科李軍副教授聯(lián)合完成,，他們將大血管游離,，做好切開取瘤栓的準(zhǔn)備。

? ? ? ? 3.心臟切開：首先體外循環(huán)科主任榮健教授為患者建立起體外循環(huán),，隨后心臟外科姚尖平教授實(shí)施心臟手術(shù),，切開右心房，探查見瘤體末端,，并與下腔靜脈相連,。

? ? ? ? 4.下腔靜脈-心臟聯(lián)合取瘤栓：該步驟由肝外科黎東明教授、胡文杰教授與心臟外科姚尖平教授聯(lián)合手術(shù),，并由麻醉科陳宇教授經(jīng)食管超聲實(shí)時(shí)引導(dǎo)與監(jiān)測(cè),。專家們切開下腔靜脈，探查至瘤栓侵犯的左腎靜脈,，通過下腔靜脈進(jìn)入右心房,，隨后，經(jīng)右心房,、下腔靜脈切口分別取出心房內(nèi)瘤體以及下腔靜脈內(nèi)瘤栓,。最終，經(jīng)食管超聲檢查提示,，心房與下腔靜脈內(nèi)瘤栓無殘留,。

? ? ? ? 在這個(gè)龐大而復(fù)雜的手術(shù)中，專家團(tuán)隊(duì)也遇到了突發(fā)狀況,。當(dāng)取出靜脈內(nèi)瘤栓后,，醫(yī)生們?cè)俅翁讲榱鏊ㄆ鹗疾课弧竽I靜脈，發(fā)現(xiàn)靜脈壁破壞嚴(yán)重,，為保證左腎功能,，需進(jìn)行左腎切取以及自體腎移植。這時(shí),，腎移植科黃剛教授,、鄧榮海副教授共同上臺(tái)實(shí)施操作，切取左腎后,，他們發(fā)現(xiàn)腎血管灌注順利,，但因盆腔腫物壓迫左側(cè)髂血管區(qū)，導(dǎo)致變形,，只能取右側(cè)髂窩進(jìn)行自體腎移植,。

? ? ? ? 整個(gè)手術(shù)共耗時(shí)14小時(shí)35分鐘，患者在術(shù)后轉(zhuǎn)入了重癥醫(yī)學(xué)科,，最終術(shù)后病理報(bào)告提示所有腫物均為平滑肌瘤,，確診為良性病變。

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? ? ? ? 圍術(shù)期患者險(xiǎn)象環(huán)生

? ? ? ? 多學(xué)科管理轉(zhuǎn)危為安

? ? ? ? 陳女士從術(shù)后兩天開始即出現(xiàn)了尿少，第三天無尿,，并且伴隨感染指標(biāo)進(jìn)行性上升的情況,。在ICU，專家團(tuán)隊(duì)再次進(jìn)行了多學(xué)科會(huì)診,，重癥醫(yī)學(xué)科唐白云教授,、移植科黃剛教授、血液凈化中心許元文副教授共同討論了陳女士的病情,。由于手術(shù)創(chuàng)面大,、術(shù)中急性失血較多，陳女士出現(xiàn)了急性腎損害,、膿毒癥等癥狀,，專家團(tuán)隊(duì)決定加強(qiáng)抗感染，同時(shí),，進(jìn)行連續(xù)性腎臟替代治療,，定期監(jiān)測(cè)移植腎彩超，等待腎功能恢復(fù),。

? ? ? ? 在ICU監(jiān)護(hù)1周后,，患者除了仍然少尿外，其余術(shù)后情況恢復(fù)良好,，陳女士即轉(zhuǎn)回婦科病房,。針對(duì)陳女士腎功能以及術(shù)后恢復(fù)的問題，姚書忠教授再次邀請(qǐng)了腎內(nèi)科主任陳崴教授,、腎內(nèi)科李劍波副教授,、營養(yǎng)科麥海妍醫(yī)生會(huì)診，治療團(tuán)隊(duì)擬定了每日定時(shí)進(jìn)行血液透析,，以及制定營養(yǎng)計(jì)劃,，給予飲食指導(dǎo)的方案。

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? ? ? ? 陳女士返回婦科病房1周后,，術(shù)后狀況持續(xù)好轉(zhuǎn),，尿量逐漸恢復(fù)，正當(dāng)考慮減少血液透析頻率時(shí),，陳女士突然出現(xiàn)膿性血尿,，以及嘔血與黑便。尿培養(yǎng)可見細(xì)菌生長,，治療團(tuán)隊(duì)考慮為尿路感染,、消化道大出血，立馬將陳女士轉(zhuǎn)入ICU進(jìn)行治療,。經(jīng)藥學(xué)部指導(dǎo)升級(jí)抗感染,，以及積極輸血治療后，陳女士的生命體征逐步改善,，同時(shí),，內(nèi)鏡中心張盛洪教授為其進(jìn)行了床邊胃鏡檢查，鏡下發(fā)現(xiàn)十二指腸潰瘍并出血,，予放置鈦夾后止血,。張盛洪教授解釋道，陳女士的手術(shù)創(chuàng)面大,、歷時(shí)時(shí)間長以及術(shù)后感染的持續(xù)打擊,，可能誘發(fā)應(yīng)激性潰瘍，導(dǎo)致了消化道出血,。經(jīng)胃鏡干預(yù)后,，陳女士的病情得到迅速的恢復(fù)，尿量持續(xù)上升,，即停止了血液透析,。

? ? ? ? 術(shù)后一個(gè)月，陳女士已經(jīng)恢復(fù)了正?；顒?dòng)與飲食,，尿量也恢復(fù)正常。監(jiān)測(cè)彩超提示移植腎形態(tài)與血液均正常,，手術(shù)傷口愈合良好,，感染指標(biāo)降至正常后，她便順利康復(fù)出院了,。

? ? ? ? 據(jù)悉,，陳女士所患的脈管內(nèi)平滑肌瘤病在全世界范圍內(nèi)均為罕見病例，其病情危重,，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高,，治療過程歷經(jīng)艱險(xiǎn)。中山一院堅(jiān)持人民至上,，生命至上,，聯(lián)合婦科、胃腸外科中心,、心臟外科,、器官移植中心、血管外科,、肝外科,、體外循環(huán)科、麻醉科,、重癥醫(yī)學(xué)科,、血液凈化中心、腎內(nèi)科、營養(yǎng)科,、藥學(xué)部,、內(nèi)鏡中心等多學(xué)科綜合實(shí)力，結(jié)合陳女士個(gè)體化情況,，對(duì)各種突發(fā)狀況快速反應(yīng),，突破一道又一道的難關(guān)，最終取得滿意的治療效果,。此外,，中山一院婦科近年來接診了來自全國各地的大量疑難病例與危重癥病例，包括此類罕見的脈管內(nèi)平滑肌瘤病,，既往也有過成功救治經(jīng)驗(yàn),。

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采寫：南都記者 王道斌 ?通訊員 彭福祥 ?梁嘉韻

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報(bào)道時(shí)間：2022-06-11